Духовное и физическое здоровье - самое ценное достояние личности



Наследственные заболевания





Эпилептические припадки при наследственных болезнях редко бывают их первым признаком, чаще они появляются уже на фоне выраженных неврологических и соматических патологических изменений, задержки психомоторного развития. Припадки наблюдаются при различных наследственных болезнях обмена.

Наследственное заболевание миоклонус-эпилепсия с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся сочетанием миоклоний, эпилептических припадков и прогрессирующим снижением интеллекта. Начинается болезнь в 6 - 12-летнем возрасте с ночных эпилептических припадков, к которым позже присоединяются миоклонические подергивания. Примерно у половины детей заболевание начинается с миоклоний. Реже эпилептические припадки и миоклоний появляются одновременно. Подергивания неритмичны, наблюдаются преимущественно в проксимальных отделах конечностей, туловище, реже лице. Волнения, активные движения усиливают гиперкинезы, во сне они полностью исчезают.

Характерным для болезни считается наличие «хороших» и «плохих» дней. За несколько дней до эпилептического припадка гиперкинезы обычно начинают усиливаться, а после припадка - заметно стихают. На ЭЭГ преобладают патологические медленные волны, сочетающиеся с двусторонними, симметричными, множественными острыми волнами, не связанными с периодами миоклоний. Со временем выраженность миоклоний нарастает, эпилептические припадки, наоборот, возникают все реже. Увеличивается число «плохих» дней, возможно появление пирамидных и экстрапирамидных расстройств, нарастают слабоумие, кахексия.

Эпилептический припадок