Духовное и физическое здоровье - самое ценное достояние личности



Феномен выраженной диссоциации





Вариант промиелоцитарного лейкоза («ОПЛ») наблюдается редко - у 2 - 5% больных. Он характеризуется чрезвычайной злокачественностью и быстрым нарастанием патологической симптоматики, тяжелой интоксикацией, высокой температурой, глубокой анемией, интенсивными геморрагическими проявлениями, которые чаще всего служат причиной смерти через 7 месяцев от начала заболевания.

Инфильтрация костного мозга

Инфильтрация костного мозга

Бластные клетки, число которых в гемограмме составляет обычно 50 - 60%, отличаются уродливостью, большим, нечетко ограниченным ядром неправильной формы, резко вакуолизированной цитоплазмой, содержащей довольно грубую зернистость. При окраске Суданом Б (на липиды) в большинстве клеток выявляется большое количество довольно крупных четких гранул, гликоген присутствует в диффузной форме (положительная ШИК-реакция), краска интенсивная. Реакция на кислую фосфатазу резко положительна.

Электронная микроскопия подтверждает феномен выраженной диссоциации в вызревании ядра и цитоплазмы, свойственной только «ОПЛ», выявляет развитую эндоплазматическую сеть в виде цистерн, к мембранам которых прикреплены рибосомы. Пластинчатый комплекс гипертрофирован. Определяемые в цитоплазме гранулы окружены однослойной мембраной и имеют зернистое строение, скорее всего представляя собой лизосомы (отсюда и резко положительная реакция на кислую фосфатазу).

Бурный геморрагический синдром при этом варианте острого лейкоза можно объяснить с нескольких позиций. Выявляемую глубокую гипофибринемию, основную причину нарушения гемостаза, некоторые авторы объясняют тем, что освобождающее вещество гранул (лизосом) вызывает лизис циркулирующего фибриногена, а выработка его в печени снижена из-за лейкозного поражения органа.

Другое, более распространенное, объяснение предполагает усиленное потребление фибриногена при внутрисосудистом свертывании в результате поступления в кровь высокоактивных тромбопластических субстанций, источником которых являются распадающиеся лейкозные клетки. Исходя из этой гипотезы, предлагали лечение гепарином, которое, однако, давало эффект лишь при сочетании с трансфузиями тромбоцитов.

Отличительной чертой «ОПЛ» считалась полная рефрактерность к противолейкозной терапии и самая низкая продолжительность жизни больных. Однако в 1973 году опубликовали обнадеживающие результаты многолетнего изучения течения процесса и лекарственной терапии больных. Авторы стремились предотвратить наступление профузных геморрагии, обусловленных диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Пусковым моментом его является нарастающее число бластных клеток. Их своевременное разрушение цитостатическим препаратом обрывает патогенетический механизм фатального геморрагического синдрома. Лишь 5% больных при таком виде лечения умирают. При условии раннего начала лечения ремиссии наступают у 50% больных; средняя продолжительность заболевания 26 месяцев.

Острый лейкоз