Духовное и физическое здоровье - самое ценное достояние личности



Этиология первичной эмфиземы





Считается, что первичная эмфизема встречается чаще на американском континенте, чем в Европе. Между тем отсутствие надежных эпидемиологических исследований не позволяет окончательно высказаться в пользу ее большой редкости.

Обращает на себя внимание тот факт, что большинство опубликованных описаний первичной эмфиземы относятся к крайнему варианту ее течения, который характеризуется очень быстрым разрушением альвеолярных перегородок с образованием булл, быстро прогрессирующим течением и смертью больных от дыхательной недостаточности. Однако при первичной форме по аналогии с другими заболеваниями вполне вероятны разные варианты течения, не столь яркие, более продолжительные, с возможным присоединением воспаления, маскирующего первичную болезнь.

Этиология первичной эмфиземы недостаточно изучена, но уже в прошлом веке она упоминалась как семейная патология. Вполне возможно, что она входила в число примеров, которые послужили основанием для формирования представления о большой роли «конституциональной слабости», столь распространенного во времена Вирхова. Лишь сравнительно недавно это положение получило известное научное обоснование. Так, у некоторых лиц был описан дефицит ингибитора сывороточной эластазы, высказано предположение о связи первичной эмфиземы с дефицитом антитрипсина, наследуемым по непосредственному или неполному рецессивному типу. В последующие годы эта точка зрения высказывалась многими авторами. Из других возможных этиологических факторов называют нарушение легочного кровообращения, токсическое действие некоторых воздушных ирритантов, пылевое воздействие, поражение центральной нервной системы.

Патогенез представляется как нарушение биологического равновесия между двумя системами организма: системой ингибиторов протеаз и системой самих протеаз. Известно, что степень снижения антитриптической активности сыворотки у лиц с дефицитом ингибитора может быть различна. Это подкрепляет предположение о вероятной вариабельности клинической картины этого заболевания.

Выделены две формы наследственного дефицита: гомозиготная и гетерозиготная. При гомозиготной форме дефицит в сыворотке более выражен и стабилен. В случае гетерозиготного носительства гена дефицит выражен меньше, различна степень его недостаточности. Кроме того, увеличение продукции протеаз все же вызывает ответную реакцию ингибитора, хотя и неадекватную, что также влияет на степень клинической выраженности и вариабельности эмфиземы.

Заболевания легких