Духовное и физическое здоровье - самое ценное достояние личности



Распространенный амилоидоз





Амилоидоз почек при СКВ крайне редок. По существу, единственным убедительным наблюдением является описание Вегелиуса 26-летней женщины, страдавшей в течение четырех лет системной волчанкой, в течение нескольких месяцев леченной кортикостероидами и погибшей при явлениях анурии.

Амилодоз

Амилодоз

На секции, наряду с типичными гистологическими признаками красной волчанки (полисерозит, бородавчатый эндокардит, фиброз типа «луковичной шелухи») был найден распространенный амилоидоз почек, селезенки и надпочечников. Проанализировав ряд работ, в которых приводятся данные по морфологии этой болезни (234 аутопсии и 340 биопсий), нашли упоминания еще о трех случаях сочетания с амилоидозом.

Один случай приводит в диссертации А. И. Лысенко. Хотя автор и вносит на этом основании «амилоидный нефроз» в предлагаемую им классификацию поражений почек, однако при обсуждении он учитывает и возможную роль в развитии амилоидоза присоединившегося гнойного артрита. Этот же случай (у 10-летней девочки) приводит в своей работе и В. И. Карташева, упоминая еще об одном аналогичном наблюдении (без его анализа).

Больная К. Поставлен диагноз: СКВ подострого течения, с поражением кожи, суставов, лимфатических узлов, лихорадкой, трофическими расстройствами. Распространенный амилоидоз внутренних органов. Заболела в возрасте 29 лет, когда после охлаждения появились боли и припухлость в суставах рук и ног. В апреле 1956 году присоединились лихорадка, эритема лица в виде «бабочки», похудание. Был поставлен диагноз красной волчанки, и в сентябре пациентка поступила в клинику.

В дальнейшем в течение 12 лет находилась под наблюдением. Заболевание протекало с ежегодными обострениями, аналогичными первой атаке. На всем протяжение болезни обнаруживались LE-клетки. С 1956 года женщина постоянно принимала кортикостероидные гормоны. Артериальное давление все время было нормальным.

Состояние резко ухудшилось в январе 1968 года - впервые обозначились отеки, протеинурия возросла до 16 граммов в литре, одновременно появились тошнота, рвота, частый жидкий стул со слизью и кровью. 16 февраля пациентка поступила в клинику в тяжелом состоянии. С 14 марта появились резкие боли по всему животу, и на следующий день женщина скончалась при явлениях почечной недостаточности, перитонита и коллапса.

На вскрытии наряду с признаками, характерными для СКВ (концентрический склероз стенок центральных артерий), найден распространенный амилоидоз внутренних органов - почек, селезенки, печени, поджелудочной железы, миокарда. Обнаружены и множественные язвы прямой кишки, с прободением одной из них. В стенке сосудов подслизистого слоя в области язвы выявлено массивное отложение амилоида.

Волчаночный нефрит